di Melania Sorbera
Il sarcoma di Ewing è stato scoperto lo scorso secolo da James Ewing, il medico da cui ha preso il nome. Oggi con questa patologia si indica una famiglia di forme tumorali diverse, localizzate anche in aree diverse del corpo, simili dal punto di vista istologico e genetico.
Si manifesta a qualsiasi età ma il picco di incidenza della malattia si registra tra i 10 e i 20 anni, più diffuso tra i maschi che tra le femmine.
Le cause del Sarcoma di Ewing
Come tutti i tumori, le cause sono in parte genetiche, sono state anche individuate alcune mutazioni che coinvolgono i cromosomi 11 e 22. Queste modificazioni, chiamate traslocazioni, portano il gene FLI del cromosoma 11 a posizionarsi vicino al gene EWS situato sul cromosoma 22. La fusione del gene è presente esclusivamente nelle cellule malate di chi soffre di questa patologia ed è il primo responsabile della malattia.
Tipologie di Sarcoma di Ewing
Esistono 3 tipologie di sarcoma di Ewing:
• il sarcoma di Ewing osseo o extra osseo, le sedi più comuni della malattia sono le ossa pelviche, quelle toraciche, il femore e la tibia o i tessuti molli adiacenti all’osso
• i tumori neuroectodermici primitivi di Ewing
• il tumore di Askin che insorge a livello della parete toracica. Il sintomo principale della patologia è il dolore nel punto corrispondente alla presenza della malattia
Molti sarcomi ossei di Ewing e quasi tutti quelli extra ossei causano anche gonfiore o masse visibili soprattutto quando il tumore si sviluppa nelle braccia e nelle gambe.
I sintomi del Sarcoma di Ewing
Se il tumore si è già diffuso in altri organi ci potrebbero essere sintomi di malessere come febbre, stanchezza o perdita di peso.
La diagnosi
Per arrivare alla diagnosi si parte in genere con una radiografia delle ossa e dei tessuti molli potenzialmente interessati dal dolore, seguita eventualmente da una risonanza magnetica o una tomografia computerizzata.
La scintigrafia ossea e la PET aiutano, in seguito, a stabilire se il tumore si è diffuso in altre regioni del corpo.
La biopsia è, invece, fondamentale per essere veramente certi della sua presenza. Dopo la diagnosi è importante stabilire lo stadio di diffusione della malattia e il grado.
La terapia
Il tumore di Ewing è piuttosto raro e per questo motivo è molto importante rivolgersi a centri specializzati nel percorso di diagnosi e cura della malattia. La terapia può includere un intervento chirurgico, la chemioterapia e la radioterapia. Il successo di una terapia piuttosto che di un’altra dipende in ogni caso dalle dimensioni della massa da eliminare e dalla sua posizione.
La chirurgia ha l’obiettivo di essere quanto più possibile conservativa. A volte, ad esempio, è possibile rimuovere la parte malata dell’osso e sostituirla con un osso proveniente da un donatore o con una protesi artificiale.
I continui progressi nella ricerca hanno portato all’identificazione di nuovi possibili bersagli contro i quali creare farmaci specifici, come per esempio quelli che potrebbero essere messi a punto contro la proteina CD99. Un gruppo di ricercatori bolognesi, infatti, ha scoperto che questa molecola ha un ruolo di primo piano nella trasformazione tumorale delle cellule del sarcoma.
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